精选 胎盘部位滋养细胞肿瘤—一种特殊且罕见的滋养细胞肿瘤

患者LZZ，女，24岁，以“顺产后1年，阴道淋漓出血半年”为主诉就诊，1年前足月顺娩一女婴，产后21天恶露干净，产后1月恢复正常月经。半年前无明显诱因出现经间期阴道异常出血，量少，色暗红，伴轻度腹痛，至当地医院查彩超：宫腔积血，未治疗。2月前阴道出血较前增加，至当地医院查彩超示：宫腔内异常回声（宫腔内可见28*18mm不均质回声，与后壁分界欠清），血β-HCG：35.19mIu/ml，予以清宫术，未清出组织。1月前再次出现阴道出血，当地医院彩超：宫腔内异常回声（宫腔内可见35*17mm不均质回声），血β-HCG：50.55mIu/ml。1天前当地医院复查彩超：宫腔内高回声团块（宫腔内及后壁处可见范围约45*40mm高回声团块），建议进一步检查，遂入我院。入院后彩超：宫腔内蜂窝状异常回声（52*42mm）、与后壁肌层分界不清伴血流信号丰富、子宫后壁肌层局部菲薄、盆腔静脉曲张（如下图）；血β-HCG：48.85mIu/ml。初步诊断为：宫腔异常回声：1.胎盘残留？2.妊娠滋养细胞肿瘤？行“宫腔镜检查”见：宫颈管形态正常，表面见丰富的粗大血管，出血明显，探查宫腔，形态大致正常，宫腔表面血管密布，双侧输卵管开口可见，子宫后壁偏右侧可见内膜局部隆起，并可见少量灰白色脓苔样组织，电切环于表面电切，见病变位于肌层内，该处密布粗大的血管网，出血明显，遂电凝止血，与患者及家属沟通后结束手术，再次消毒宫颈，见阴道大量鲜红色血液流出，遂紧急联系介入科行子宫动脉栓塞术。术中切除组织送病理：(宫内容物)结合HE及免疫组化，符合胎盘部位滋养叶细胞肿瘤，免疫组化：CK(+),ER(-),PR(-),B-HCG(灶+),Ki-67（约40%），SMA(-), P53(+)，确诊为：胎盘部位滋养细胞肿瘤，手术是首选治疗方式，原则上切除一切病灶，手术范围为全子宫切除及双侧附件切除术，年轻妇女若病灶局限于子宫，卵巢外观正常可保留卵巢，有高危因素患者术后应给予化疗。于全麻下行腹腔镜下子宫全切术，术中剖视子宫见子宫后壁偏左侧可见范围约100px病灶，呈蜂窝状，浸透子宫全层，术后常规病理：子宫胎盘部位滋养细胞肿瘤，坏死明显，浸润深度局灶>1/2宫壁。术后术后恢复好，后续EMA-CO方案化疗3次。随访至今无复发。关于PSTT1.临床特点 胎盘部位滋养细胞肿瘤（Placental site trophoblastic tumor,PSTT）是起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。临床罕见，约占妊娠滋养细胞肿瘤的1%-2%，多数不发生转移，预后较好。约10%-15%发生转移性病变而被称为恶性PSTT，病死率约20%.。PSTT多与妊娠有关，常继发于流产、引产、葡萄胎及足月分娩后，分娩时发生的病例少见。2.临床表现 PSTT绝大多数发生于生育期年龄,绝经后罕见，平均发病年龄31-35岁，有报道最小年龄19岁,最大年龄50岁余,多数为经产妇。与前次妊娠性质相关,据统计, 60%继发于足月产, 25%继发于流产, 13. 6%继发于葡萄胎,偶尔合并活胎妊娠，症状多表现为闭经后不规则阴道流血或月经过多，喇端端[3]等报道PSTT合并肾病综合征一例，表现为无痛性下腹部包块进行性增大伴腹胀、双下肢水肿、尿量减少、泡沫尿，体征为子宫均匀性或不规则增大。大多数病灶局限于子宫，预后良好，约有10％患者会发生转移，肺是最常见的转移部位，其次为肝脏、盆腔、阴道、胃肠道、脑等。一旦发生转移，预后较差。3.诊断 PSTT症状、体征不典型，诊断时需结合临床表现及血清学、影像学和病理检查，确诊主要靠病理学检查,取材除了刮宫、子宫切除外,还可应用宫腔镜活检。但在多数情况下需靠手术切除的子宫标本才能准确诊断。PSTT大体观：肿瘤可突向宫腔 的息肉样组织；可局限于子宫肌层内，界限清楚；也可呈弥漫性浸润、甚至子宫外扩散。肿瘤切面呈黄褐色或黄色。镜下见肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构。免疫组化：HCG 和 HPL 阳性。如本例中大体标本见子宫后壁偏左侧可见范围约100px病灶，黄色，呈蜂窝状，浸透子宫全层，免疫组化：CK(+),B-HCG(灶+),Ki-67（约40%），PL(+),PLAP(-/+),P53(+)。患者血HCG轻度升高，彩超提示：子宫增大，血流信号丰富。4.治疗与随访 手术是首选的治疗方案，原则是切除一切病灶，行子宫全切及双附件切除术。年轻妇女若病灶局限于子宫，卵巢外观正常，应保留卵巢，如患者尚无孩子健存，仍有生育要求，也可仅行病灶切除术。有高危因素的PSTT患者，术后应辅助化疗。大多数学者认为首选方案为EMA-CO，对于无高危因素的患者一般不主张术后辅助化疗。目前研究认为，导致PSTT的高危因素有：①发病时间距末次妊娠>2年；②核分裂象>5个／10 HP；③；肿瘤的国际妇产科联盟(FIGO)分期较晚，并出现宫外转移；④血7-hCG>1000 mIU／mL；⑤末次妊娠为足月妊娠；⑥发病年龄>35岁；⑦出现大出血和出血性坏死，出现透明细胞、血管浸润[6.7]治疗结束后应严密随访。第一次随访在出院后3个月，以后每6个月一次直至3年，此后每年一次直至5年，以后可每两年一次，随访期间应严格避孕，应于化疗结束>12个月方可妊娠。本例患者年轻，卵巢肉眼观未见明显异常，行子宫全切术及EMA-CO辅助化疗，疗效确切，治疗后复查情况良好。常见的滋养细胞肿瘤主要指的是侵蚀性葡萄胎（恶性葡萄胎）和绒癌，与PSTT在临床特征及治疗上是不同的，前者HCG升高幅度常常非常明显，以化疗为主；而PSTT则HCG轻度升高，以手术治疗为主。