今年9月一个8岁的女孩小雅去药店买了网上流传的“伟哥”视频，很多人都在想为什么小女孩要买“伟哥”呢？原来她患有肺动脉高压伟哥是她的救命药。

他说：“肺动脉高压患者的外表可能看似健全但长期缺氧所引致的胸闷、气短、发紫及水肿，则局限于不同程度的日常活动据估计，肺动脉高壓的患病率约占全球人口的1%”中国有近1000万病人，只有两万或三万人接受了治疗“最近，在广州举行的2019年阳城肺动脉高压国际论坛上管氏第一附属医院呼吸科主任医师刘春里教授广州医科大学说。

肺动脉高压心血管疾病中的“癌症”！

广州医科大学第一附属医院呼吸醫学主任王锏教授说，肺动脉高压是一种肺血管疾病随着肺血管阻力的持续上升，最终会导致心脏和呼吸衰竭...肺动脉高压患者，虽然外表健康但实际上有严重的运动障碍，甚至楼梯也可能成为攀登不了的珠穆朗玛峰

肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”。肺动脈高压的患病率约占全球人口的1%中国慈善协会估计，中国大约有1200万人患有肺动脉高压如果没有有效的治疗患者平均生存时间仅为2.8年。嘴唇通常是蓝色和紫色因为低氧，因为上升的肺血管阻力

肺动脉高压分为特发性(原发性)肺动脉高压和继发性肺动脉高压。其中特发性肺动脉高压病因不明，是一种罕见的疾病钟南山在会上介绍说，它的发病率在15岁之间五千万分钟。据保守估计中国有30至5万名这类疒人。

小雅无疑是“幸运”的她诊断了半年，现在在白云山药业的帮助下，小雅来到广州接受治疗同时也遇到了钟终南山院士多厉害。

来到广州后钟南山队为小雅做了全面的咨询。“虽然小雅的肺动脉压仍然比较高但它一直靠药物维持，而且一直很稳定可以短距离行走，正常上学现在联合使用伟哥。Anrisentam似乎运作良好我们仍在密切关注它。如果将来病情恶化考虑做一次肺移植，“他说钟终喃山院士多厉害说。

肺动脉高压有一个进退两难的局面！

肺动脉高压涉及多种疾病和复杂的发病机制，治疗方法复杂价格昂贵，缺乏囿效的诊疗手段疾病诊断和治疗时间长，疾病危害大预后差。

钟南山近十年来一直关注肺动脉高压早期症状相对较轻，一般人难以辨认普通基层医生对此知之甚少。钟南山说对于肺动脉高压患者，只有锻炼硒的能力变差哮喘，许多病人在病情严重时去看医生；疒因太复杂涉及许多专业，医生很难对其进行普通诊断；肺动脉高压的发病率不高缺乏足够的重视，医护人员对此的认识也不够

钟喃山说，像慢性阻塞性肺疾病一样经过30多年的研究，发现了一种新的治疗方法即当患者在介入治疗初期没有症状时，效果很好大多數肺动脉高压患者被诊断为肺动脉高压。晚期出现了许多症状如行走困难、呼吸困难、咳嗽等。能否及早发现、早期干预治疗这是今後研究和探索的重要方向。

二.使用药物很难使用起来也很昂贵。

令人担忧的是目前肺动脉高压无法治愈，患者需要终生服药但目前囿适应症的药物基本上是进口的，价格昂贵许多领域没有纳入医疗保险，给患者带来了巨大的压力和经济负担预有四种靶向药物用于治疗肺动脉高压，29种药物目前，市面上所有的靶向药物都不能提高肺动脉高压患者的长期生存率而且大多数药物在我国还没有上市。臨床上常用的药物有玻色坦、安利司坦、西地那非(伟哥)等

由于价格相对低廉，Jangovigo已成为我国治疗肺动脉高压的重要药物西地那非最初用於心力衰竭患者，后来发现对ED(勃起功能障碍)有治疗作用后来发现D还能扩张肺血管，从而成为肺动脉高压患者的靶点药物

在许多国家，5型磷酸二酯酶抑制剂的适应症包括ED和肺动脉高压然而，在中国此类药物的适应症只向ED注册。

在2019年阳城肺动脉高压国际论坛上中南山基金会白云山金国肺动脉高压援助项目同时正式启动，向有困难的患者捐赠不少于100万元据报道在爱的援助项目中，由广州白云山医药销售有限公司、白云山药业总厂和广东中南山医药基金会共同发起目的：促进肺动脉高压病健康教育，促进学术交流对肺动脉高压，并進行肺动脉高压辅助礼品(有限西地那非柠檬酸)

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