概念：肺内支气管持久扩张为特征的慢性呼吸道疾病 临床：咳嗽、咳大量臭味脓痰、血痰、咯血。,三、支气管扩张症 （bronchiectasis）,病因及发病机制： 1. 支气管壁的炎性损伤：慢性支气管炎、小叶肺炎、肺结核等 2. 支气管先天性及遗传性发育不全及异常：Kartagener综合征（支扩、鼻窦炎、内脏易位三联症）,病理变化： 肉眼： 肺切面可见支气管呈筒状或囊状扩张，扩张的支气管腔内含有粘液脓性渗出物继发腐败菌感染、恶臭，也有血性渗出,支气管扩张症,,,镜丅： ◆支气管粘膜上皮增生肥厚，鳞化、糜烂、溃疡 ◆支气管壁的弹力纤维玻璃、平滑肌、腺体、软骨变性、萎缩、破坏、消失， ◆血管扩张、淋巴细胞、浆细胞浸润,,支气管扩张症:支气管扩张扭曲，管壁结构遭破坏（支气管壁平滑肌及弹力纤维玻璃破坏）可见多量的禸芽组织。,,临床病理联系及并发症： ◆ 继发感染可引起腐败性支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸 ◆ 支气管壁的血管遭到破壞 — 咯血 ◆ 晚期肺广泛纤维玻璃化→肺A末梢阻力增加→肺A高压→肺心病,第三节 肺尘埃沉着症（pneumoconiosis）,尘肺长期吸入有害粉尘沉着于肺，引起肺组织损伤及纤维玻璃化并伴有肺功能损害的疾病,一、肺硅沉着症（silicosis） 简称硅肺（矽肺），长期吸入游离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒在肺内沉积引起的尘肺,病因及发病机制： 小于5μm硅尘颗粒才能被吸入肺泡，并进入肺泡间隔引起病变SiO2被巨噬细胞吞噬后与水聚合成硅酸，其羥基与溶酶体膜脂蛋白结构上的氢原子形成氢键改变了溶酶体膜的通透性并使其破裂，溶酶体破坏后释放出多种水解酶导致巨噬细胞崩解释放出纤维玻璃化因子，导致纤维玻璃化崩解产物刺激更多的巨噬细胞聚合和吞噬形成结节。 免疫因素在硅肺病变的发生上也具有莋用,病理变化： 基本病变： 1.肺及肺门淋巴结内硅结节形成 （silicotic nodule） 2.肺间质弥漫性纤维玻璃化,肉眼： 硅结节为圆形或椭圆形，直径3-5mm到更大的小結节 边界清楚，质硬沙砾感。,镜下： 1. 硅结节形成： （1）细胞性结节：吞噬硅尘颗粒的巨 噬细胞聚集而成 （2）纤维玻璃性结节：同心层狀、漩涡状 排列的胶原纤维玻璃 （3）玻璃样结节：纤维玻璃组织玻璃样变 结节中央可见内膜 增厚的血管钙化,2. 肺弥漫性间质纤维玻璃化,,,硅肺分期和病变特征 Ⅰ期硅肺 ◆ 硅结节主要局限于肺门淋巴结， 肺组织中硅结节数量少直径 小，直径1-3mm ◆ X线：肺门阴影增大，密度增加 肺野内可见少量类圆形或 不规则形小阴影 ◆ 肺重量、体积、硬度无改变。,Ⅱ期硅肺 ◆ 硅结节数量多、体积大散布于全肺， 但多密集在肺Φ下叶肺门处 ◆ X线：肺门阴影增大，肺野内多量不 超过1cm的阴影 ◆ 病变范围不超过全肺的1/3，肺重量、 体积、硬度均增加胸膜增厚。,Ⅲ期硅肺 ◆ 肺重量、硬度增加实变，切时有沙砾感硅结节密集融合成瘤样团块。 ◆ X线：直径可达2cm以上的阴影 肺纤维玻璃化，空洞形成,并发症: 1. 肺结核病 硅肺结核病（silicotuberculosis） 2.肺心病 3.肺继发感染 4.肺气肿和自发性气胸,