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重叠综合征最详细的介绍,重叠综合征是什么？
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&&重​叠​综​合​征​最​详​细​的​介​绍​,​重​叠​综​合​征​是​什​么​？
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重叠综合征（Overlap syndrome）
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　　重叠综合征（Overlap syndrome）指的是指同时或先后患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如SLE、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠。如干燥综合征、白塞病、韦格纳肉芽肿病、桥本甲状腺炎、免疫性血小板减少性紫癜、免疫性溶血性贫血、原发性胆汁性肝硬化等发生重叠。
　　对重叠综合征的分类不甚统一。大多采用在藤真分类。国内秦氏等结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。
　　Ⅰ型 二种以上结缔组织病共存
　　⑴相同或重复的症状或体征在不同时间内出现，如RA→SLE，SLE→PSS⑵同时出现但以某一疾病为主，如SLE+PSS，SLE+RA，PSS+PM等
　　Ⅱ型 二种以上结缔组织病不典型或不完全的症状混合在一起，又很归入哪一类疾病。有时提示为一种新的临床疾病或综合征，如混合性结缔组织病（MCTD），Felty综合征等
　　Ⅲ型 传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+桥本甲状腺炎等
　　临床表现
　　重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。
　　1.SLE与PSS重叠患病开始常为典型是SLE，随后出现泛发性皮肤硬化。患者张口和吞咽困难，并出现肺纤维化。患者面部红斑发生少，多有雷诺现象。血免疫球蛋白增高，ANA阳性且效价较高，主要成分为ENA抗体，抗ds-DNA抗体少且为低效价。LE细胞阳性率低。
　　2.SLE与PM重叠除SLE症状外，以近端肌力降低，肌痛及压痛、肌肉萎缩及硬结常见，血清ANA阳性，高γ球蛋白血症，低补体血症，白细胞减少，尿蛋白，血清肌酸肌酶，醛缩酶，ALT，LDH增高，24小时尿肌酸排量增高。
　　3.SLE与RA重叠除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。
　　4.SLE与PN重叠SLE与PN重叠时除SLE表现外，有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一SLE时更重，肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。
　　5.PSS与PM/DM重叠病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢，毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。
　　6.其它其它各种形式重叠均可变化，通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征，其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。
　　当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。
　　SLE的重叠结缔组织病的诊断：
　　OCTD的诊断依据1.SLE和PSS典型OCTD：
　　⑴SLE和PSS典型OCTD：
　　①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。
　　②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。
　　③LE细胞阳性率低。
　　④ANA阳性呈高滴度。
　　⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。
　　⑥与单纯SLE不同，荧光抗体类型为斑点型。
　　⑵MCTD：
　　临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征：病情较轻，内脏损害（尤其肾脏）少；对皮质激素治疗反应好；预后良好；实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度（＞1∶1024）。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性，呈斑点型。④免疫示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。
　　2.SLE和PM（DM）的OCTD与单纯PM（DM）不同，具有下列特征：①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑，又有DM的眶周红斑，有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD）明显增高；ANA阳性及LE细胞阳性离高；肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。
　　3.SLE和RA的OCTD具有以下特征：①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害，尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性；ANA阳性，多为斑点型；血清RF大部分阳性。
　　4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等；化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外，血白细胞减少不明显，常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原（HBsAg）阳性。
　　5.SLE和TTP的OCTD SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外，可有正细胞正色素性贫血，血小板明显减少；抗人球蛋白试验阳性。
　　SLE和PSS为主的OCTD，由于症状明显，显著的免疫学异常，一般采用大剂量皮质激素，也可并用免疫抑制剂（如CTX）治疗。对MCTD治疗，一般用中小剂量皮质激素，疗效较好。其它OCTD患者，可按照各种结缔组织病的治疗原则处理。
　　重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型OS5年生存率30%，较单一SLE5年生存率（大于70%）明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害，死于肾衰者较少。Ⅲ型OS的预后决定于以哪一种CTD为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代谢，预后较好，Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。
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重叠综合征
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你可能喜欢重叠综合征中医治疗诊断方法/中医治疗方药方剂
重叠综合征
疾病名称（英文)
superpose syndrome
CHONGDIEZONGHEZHENG
西医疾病分类代码
中医疾病分类代码
西医病名定义
结缔组织病各疾病之间的重叠、合并、移行及不完全表现病例相互重叠以及不能用传统诊断标准方法分类或得出确切诊断的，均可统称之为“”。在结缔组织病（CTD)中系统性（SLE)、进行性系统性硬化症（PSS)、（RA)、（DM)、（RF)、（PN)、（SjS)等均是常相重叠的。类似的边缘性疾病、自身免疫性疾病亦可合并存在，如慢性、自身免疫性等。（D)亦可以归属重叠综合征（OLS)范畴内。
病因不明。
内因是阴阳气血失衡。
强度与传播
发病机理不明。
气血运行不畅、气滞血瘀、经络阻隔。热毒之邪（可为病毒、细菌、药物或风寒湿邪热化)侵及多脏。
阴阳气血失调为本，毒热、寒湿、风邪为标。
关节炎、在OLS最多见，RA较多见，然而SLE、PSS、SjS 等在发病初期有1／3发现关节炎症状，如局部红肿，病变为滑膜类纤维变性、淋巴细胞浸润、纤维化。具类风湿病变特征。但无类风湿关节软骨破坏现象。
2．肾脏病变
OLS的肾脏病变仍以SLE为代表，可见活动性、膜性肾小球炎等。特征为线圈样病变，其他合并RA、PSS等的OLS均有肾组织类似异常，基膜有荧光抗体沉着。
在OLS有SLE、DM、PSS等CTD疾病的皮肤病变共有表现。
4．肺纤维化
弥漫性肺纤维化在OLS中的PSS和类风湿性最显著，重叠其他CTD者较少见，然而MCTD及重叠SLE、DM、等均有类似病变，仅程度不同。
中医诊断标准
1.热伤血络、血热外溢、凝滞于肌肤，则见皮肤红斑。
2.毒性凝滞、阻隔经络则关节肿痛。
3.毒热内攻犯脏，则五脏六腑均受累。
4.毒邪攻心则见、烦躁，甚或神志恍惚。
5.毒热伤肝、灼阴耗血、肝脾失和，则见纳呆、少食、胸闷、腹胀、乏力。
6.热耗肾阴、真阴亏损，则见低烧、颧红、五心烦热、、耳目失聪。严重者脾、肾阳式微，水湿泛滥，则见周身浮肿、尿少。
7.风寒湿邪未热化时，则可入脏入经络入肌肤，伤筋络则挛缩、关节不利；伤脾则纳滞不化；伤肾则水湿内停。蕴于肌肤。
8.虚热内生，阴火上炎则高热不退。
9.寒湿侵及肌肉、皮肤、关节引起该处疼痛、麻木、酸楚、重着、僵硬畸形。
此皆气血运行畅阻而不通所致。但因邪中之寒、湿及风之偏胜而表现各异。则有风胜为行痹，寒胜为痛痹，湿胜为着痹，有热象为热痹，皮硬而厚则为凝痹、皮痹；寒湿入侵血分（类似、动脉炎)则为血痹。
西医诊断标准
西医诊断依据
1．同时合并型OLS（I型)
最多见OLS是RA和SjS。RA在Ⅰ型OLS中发病率最高，许多患者细胞阳性并伴其他SLE现象。
RA患者有LE细胞者其关节病变、皮下结节、血管炎、、高球蛋白血症、血沉增快等的发生率及增恶的预后均较LE细胞阴性的RA显著。
SLE合并PSS患者中临床除PSS表现外有其他临床表现，如、严重关节炎、雷诺现象、食道运动异常、胸膜渗液、炎、溶血性贫血、白细胞减少、血清酶增加、脱发或。但肾脏病变并不常见。
2．经时型（Ⅱ型)OLS代表本型的OLS是SLE一PSS病例，开始完全表现为SLE的症状体征，经治疗后缓解，经2～3年后或病程中逐步出现指趾、纤维变性、雷诺现象、食道扩张等PSS的征象。在当初SLE时肾损害轻微或缺如，很少出现现象。
3．不全型的重叠综合征（Ⅲ型)本型即SLE、RA、PSS等仅有部分征象出现，用某一病的诊断标准不能作出符合该病的诊断。本型与MCTD类似，因此本型可将MCTD归入。
实验室诊断
尸检可见有坏死性血管炎。
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
OLS的预后较单纯SLE严重，5年生存率为30％，显著较SLE低，OLS死亡原因有、中枢神经损害、食道静脉瘤破裂等，亦可死于肾功能衰竭。
OLS发病机理不明，如何治疗尚需进一步研究，以SLE和PSS为主的OLS有显著免疫异常。PSS为主的OLS原则应少量用激素，无显著重型狼疮肾炎临床征象也应少用激素，可考虑加用免疫抑制剂及中医辨病证施治。由于本病预后较单纯SLE或严重，故每一病例的治疗方案须慎重决定，尤以反复发作治疗者。其他辅助治疗包括，消炎痛，、C，以及钾、钙等，但应考虑这些药物对免疫反应优缺点及药物正副作用与病变的关系。
一、以益气阴、调气血、活血化瘀通络治其本，清热解毒疏风祛湿，抗敏治其标。
1.类制剂有活血、清热、消肿作用，对性炎症性皮损、关节炎、关节痛有较好的改善作用。但该药用之不当或应用时间较长或患者已有肝肾损害，会招致患者发生药源性疾病而死亡，应引起警惕。近年来国内报道该药中毒的病例与日俱增，故应用时宜十分谨慎。
2.有活血、养血、通络作用，对肢端循环障碍、皮肤软、调经等有较好改善功能。
3.活血化瘀复方中的、等对皮肤硬化、关节损害有一定的治疗作用。如川芎的抑制纤维蛋白形成，的抗炎、止血，益的抗血栓形成，仁的抗变态反应，赤芍的调节神经。这些药物的作用均可能对MCTD起不同的疗效。血瘀仅为MCTD表现之一，因此单一活血化瘀不能治愈MCTD，应结合病因、病机、病理生理进行中西医结合治疗，才有可能治愈。
二、合并干燥合征的中医治疗
病系阴虚体质，燥盛不已，蕴酿成毒，煎灼津液更益其燥，缓慢积累而成。病由咎之于"虚、痹、瘀"。肝肾两脏为其根蒂，治疗以滋阴润燥为基本治则，可用之类。滋阴润燥还可与其他治法配合应用。如润燥养血活血、用生血润肤饮等；润燥清营解毒用三紫汤（
紫丹参)、汤加减；润燥养目用杞菊地黄类。但解毒清燥宜始终贯串，可试用土、生、、、紫草等。
其他生津养阴法也可合用或选用，尤其是健脾生津、酸甘化阴、醒胃生津、活血生津等法。药物如、、、、生甘草、、、等，清热生津之药如生、之类。
中西医结合治疗
合并干燥综合征肾损害的中西医治疗
可用益气、养阴、保津、清热、解毒、活血之治则治法以标本同治。方选、煎丸加减，或、加减。
虽然强调激素仅能少用，或加用少量免疫抑制剂，并发干燥综合征者可适当加用激素剂量，或采用类似治疗SLE样，用甲基强的松龙40～80mg短期3～5日冲击疗法，亦可改善肾脏功能及全身干燥症状。
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